1临床表现
起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。
2诊断
1.进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。
2.x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。
3.实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。
4.肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5.肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。
3治疗
治疗肺间质纤维化也和治疗其它难度大的疾病一样是一个工程。治疗目的：争取可逆部份和时间，控制病情发展，改善症状，提高生存质量。临床最常见的是与自身免疫性疾病相关的肺泡炎和肺间质纤维化。可以先于自免疫病出现，也可以在自身免疫病发病数年之后出现。早期常常被作为肺部感染治疗。
值得注意的是，当诊断为肺间质纤维化时，人们怀疑其可逆性，往往放弃治疗努力。其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程，其恢复正常肺组织还是纤维化取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收。如果不能，就会被纤维组织取代。所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗，以免出现更多的不可逆的纤维化组织，造成肺功能的损害。这一点对医生和患者都同样重要。
西医药治疗
⑴激素治疗：强的松30—40毫克，分2-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次。
⑵治疗并发症：抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素。
⑶支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等。
⑷氧疗：适用于晚期患者。
中医药治疗
⑴肺气虚损：咳喘声低、易疲乏，自汗畏风，易感冒，舌淡苔白，脉细弱。
治法：补益肺气，止咳定喘。
方药：生黄芪30克，生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克，太子参15克，炙麻黄6克，生甘草6克。
中成药：玉屏风颗粒。
⑵气阴两虚，痰淤阻肺：干咳无痰或少痰，喘息气短，动则加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心烦热，腰酸膝软，舌淡红、首薄白或少苔，脉细滑或细弱。
治法：补肺滋肾，化痰活血。
方药：太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克，麦冬30克，五味子10克，丹皮10克，泽泻10克，生黄芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹参30克，紫菀10克，川贝粉6克(冲服)。
中成药：生脉饮口服液、六味地黄丸。
⑶脾肾阳虚，淤血内阻：咳喘无力，动则加甚，呼多吸少，下肢浮肿，形寒肢冷，面灰唇紫，舌质淡胖、苔薄白，脉沉细无力
治法：健脾温肾，化痰活血。
方药：熟附于10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山药15克、茯苓15克、丹皮10克、泽泻，0克、生黄芪30克、丹参30克、紫菀10克、杏仁10克、地龙10克、仙灵脾10克。
中成药：人参健脾丸，金匮肾气丸。
4预防与调养
1.注意避寒保暖，防止受凉感冒。
2.避免接触病因明确的异物。
3.注意饮食营养。
4.人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量，研粉人胶囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。
5病因
弥慢性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。
1.环境因素：有吸入无机粉尘如石棉、煤 ; 有机粉尘如霉草尘、棉尘;还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。
2.病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染，常为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件。
3.药物影响及放射性损伤。
4.继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。
6病理
复杂的致病因素激发各种细胞活素、组胺、蛋白酶、氧化剂等形成免疫复合物与肺泡巨嗜细胞、中性白细胞、淋巴细胞和成纤维母细胞共同聚集于肺间质，形成肺间质炎症，致使肺间质成纤维细胞和过量的胶原蛋白沉积，产生疤痕和肺组织的破坏，终成肺间质纤维化。此病呈慢性进展进性行加重，为肺系疾病中的疑难重症。晚期出现肺动脉高压的原因和高血压不同。一般认为肺动脉高压的原因是肺小动脉痉挛，但从患者的临床表现推测应该是肺毛细血管通过障碍所致。正常人的肺泡区总面积约
100
平方米，大约相当于一个网球场大小，担负着全身的氧和二氧化碳的交换作用。它的通过能力和全身其它组织器官毛细血管的通过能力应该是平衡的。无论是肺泡炎还是纤维化，这种弥散性损害使肺泡的毛细血管的通透能力下降，从右心室泵出的血液不能顺利通过肺泡完成气体交换，打破了小循环和大循环血量的平衡，致使肺动脉压力增高，严重时可发展为右心室衰竭。
肺间质纤维化的症状
约15%的IPF病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。
主要症状有：①呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰
早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状
可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。
常见体征：①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
肺间质纤维化的特点
肺间质纤维化此型在ⅡP中最为常见(占65%左右)，50岁以上的成年人多发，约2/3患者年龄大于60岁，男性多于女性。临床表现为干咳、呼吸困难等，多数患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，三分之一以上的患者可见杵状指。肺功能异常主要为中至重度限制性通气功能障碍和(或)弥散功能障碍。实验室检查缺乏特征性，10%～25%的患者血清抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阳性。
肺间质纤维化的传染性
大多数肺炎是不传染的。成人肺炎的细菌感染，以肺炎链球菌最常见，其他病原体包括厌氧菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎衣原体、鹦鹉热衣原体、沙眼衣原体和其他革兰氏阴性杆菌等很多种。这些病原体可能通过人们之间的接触，或者通过人和物的接触传播，但是哪怕感染了这些病原体，只要自身免疫力健全，就不会得肺炎。往往是机体抵抗力下降时，病原体才会乘虚而入，使人发病。
肺间质纤维化的注意事项
1、要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。
2、要有舒适的居住环境。房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
3、饮食方面，饮食上要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。
4、精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和精神过度紧张。这就要求你要有一个豁达开朗的生活态度，也就是说要保持精神愉快，就要培养“知足常乐”的思想，不过分追求名利和享受要体会“比上不足，比下有余”的道理，这样可以感到生活和心理上的满足。保持精神愉快，还要把日常生活安排得丰富多彩。
5、远离外源性过敏原，诸如：一些花草(尤其对花粉过敏者)、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调，湿化器，桑那浴)以及农业杀虫剂或除莠剂等。
肺间质纤维化的心情调理
⑴ 让周围的人了解：当你感觉不顺的时候，你所能做的事是有限的。
⑵ 不要给自己过高的目标。
⑶ 遇到困难时要善于寻求和接受他人的帮助，如果告诉人们你的需要，人们是乐于帮助你的。
⑷ 遇到不愉快的事要善于解脱，比如说说笑笑，听听音乐等。
⑸ 善待自己，懂得享受快乐生活，时不时地嘉奖自己取得的成绩。
⑹
可以通过改变饮食习惯来保持大脑神经平衡，因为饮食健康富有营养，可助脑功能健全，在饮食上要注意均衡，多吃富含蛋白质、维生素的食物，要做到少食多餐。
⑺ 不要借酒浇愁，借酒浇愁可以帮助你暂时放松，但它同时也抑制中枢神经系统，从而加重忧郁感，而且会使人丧失处理事情的理智，只会使事情更糟。
⑻ 要保证充足的睡眠。
⑼
选择自己喜欢的运动，注意不要过度锻炼，锻炼的目的是增强信心，而不是让自己疲惫不堪。养成运动的习惯就会更多的考虑积极的东西，而不会沉迷于无益的悲观中了。
老年人肺间质纤维化的检查
血液学检查：血沉增快，免疫球蛋白增高，没有鉴别意义。但胶原血管病的各种免疫指标检查，有利于其诊断和鉴别诊断。
⒈胸部X线平片变化
早期IPF患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影，提示肺泡性浸润性病变病理基础，为肺泡炎X线特征表现。随病程进展，肺野内出现线性条索状纹理，错综如细网格样，称网状影。晚期则出现粗线条和粗网纹，待肺泡闭锁，细支气管代偿扩张成囊状，周围被大量纤维结缔组织包绕时，胸片上即出现蜂窝肺。
多数无纵隔、肺门区淋巴结肿大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出现气胸。
⒉胸部CT
由于CT没有组织结构上的重叠，且分辨率高，近年来CT亦应用于IPF的诊断，尤其是高分辨率CT(HRCT)，其效果明显优于胸片和常规CT，HRCT可发现胸片上无异常表现的肺内间质性纤维化，并有助于分析病变的形态，分布和严重程度。HRCT应做选择性扫描，一般作3个层面，即主动脉弓水平、气管分叉和膈上1cm水平，可代表3个肺野区域的病变情况，以减少放射剂量。HRCT检查呈现不规则线样改变，伴有囊性小气腔。当出现斑片状肺泡性渗出性模糊阴影时，反映炎症病变的活动性，小叶间胸膜增厚也是IPF的一种常见征象。由于CT能清楚显示纵隔和胸膜，可与一些易侵犯此处的间质病提供鉴别诊断的依据。CT可看到小、中结节和网结节影，有时可看到大片状高密度病灶，其中可见到扭曲并拢或扩张含气的支气管影像。晚期出现蜂窝肺。在大片纤维化附近可见局限性肺气肿，表现为局部含气量增多肺血管影稀疏。胸膜不规则增厚，尤以中下肺明显呈弥漫性分布。
⒊肺功能检查
一般常规通气功能测定可发现有关限制性通气功能障碍，有的气道阻塞，在与气道阻塞性疾病鉴别很有帮助。IPF肺功能检测为限制性通气障碍为特征。
肺间质纤维化的诱因
肺间质纤维化大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒，流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。
肺炎支原体也能引起肺间质纤维化。支原体经呼吸道侵入后，主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变，故能完全恢复。
过敏性肺炎，是由于吸入含有真菌孢子、细菌产物、动物蛋白质或有机物尘埃所引起的非哮喘性变应性肺疾患，以弥漫性肺间质炎为病理特征，能痊愈，不留后遗症。比较少见的，如肺炎链球菌肺炎，金黄色葡萄球菌肺炎的并发症，化脓性炎症扩展到间质组织，引起化脓性间质性肺炎。若炎症继续发展可发生肺脓肿、脓胸等;若病变停止发展，则转向恢复痊愈，但也可形成肺间质纤维化。
